前頭側頭型認知症では、人格変化や行動異常が目立ちます。具的的に述べると、脱抑制や常同・保続といった陽性症状と、思いやりや共感の喪失、自発性の低下や無為といった陰性症状とが、その比重を変えながらも併存していることが特徴です。また、食行動の変化も見られやすい症候です。さらに、前頭側頭型認知症では、アルツハイマー型認知症の主症状である記憶の障害や視空間認知の障害などは、最初のうちは目立たないことも、重要な診断の手がかりです。

最近の研究から、前頭側頭型認知症は１つの疾患ではなく、蓄積する蛋白が何種類かあり、それぞれ別の疾患と考えるべきではないかと云われています。